Combo intravenoso trata exitosamente hiperamonemia aguda

El estudio, realizado en 299 pacientes con enfermedades del ciclo de la urea tratados en 118 hospitales de los Estados Unidos y Canadá, entre 1980 y 2005. Se presentaron 1181 episodios de hiperamonemia en total. Los factores de riesgo para una menor supervivencia además de la edad, fueron un estado comatoso al momento del ingreso, un nivel máximo de amonio > 500 mol/L e imposibilidad de los niveles de amonio de disminuir después de iniciar el tratamiento. Las tasas de mortalidad también se vieron afectadas por la enzima deficiente en el ciclo de la urea, y por lo tanto, la severidad de la acumulación de amonio.

La supervivencia global, definida como la supervivencia de todos los episodios conocidos para cada paciente, fue 84%. Entre los niños de menos de 30 días de edad era 73% versus 98% entre los pacientes más viejos. Antes de este avance en el tratamiento, era de apenas 16% entre los recién nacidos y 72% entre los de enfermedad de aparición tardía. El estudio fue publicado en la edición en línea de la revista New England Journal of Medicine (NEJM).

La terapia de vías alternativas para la excreción de nitrógeno usa vías biosintéticas endógenas para eliminar el desecho no ureico como un sustituto para la síntesis defectuosa de la urea”, explicaron el autor principal, el Dr. Gregory M. Enns y colegas.




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Stanford University